skleroderma

Skleroderma nedir?

Kelime eski Yunancadan geliyor ve "sert cilt". Skleroderma, hafif ve şiddetli, yaşamı tehdit eden formlar alabilen, kollajenoz grubundan nadir görülen iltihaplı bir romatizmal hastalıktır.

Hastalık, küçük kan damarlarını ve bağ dokusunu etkiler.
Burada, sertleşmiş cilt odakları olarak dikkat çeken kolajen biriktirilir.
Skleroderma bir otoimmün (Yunan arabaları = öz) Hastalık, bu nedenle belirli proteinler (Otoantikorlar) kanda tespit edilebilir.

Ya sadece cildi etkileyen farklı ilerleme biçimleri vardır (lokalize skleroderma), diğer şekillerde ise gastrointestinal sistem, akciğerler, böbrekler veya kalp gibi iç organlar etkilenirken (Sistemik skleroderma).

Sklerodermanın sınıflandırılması

Lokalize skleroderma üç şekilde oluşur:

morfea:

İçinde çok az veya çok fazla pigment bulunan ve dıştan kızarıklıkla çevrili kaba odaklar (kızarıklık), esas olarak bagajda

Genelleştirilmiş morfea:

morphea gibi, ama birlikte ve daha geniş akan yüz özgür

Doğrusal skleroderma:

Çoğunlukla ekstremitelerde ve kafada lokalize olan şerit veya oluk şeklindeki odaklar

Sistemik skleroderma iki şekilde bulunur:

Yaygın skleroderma:

tüm vücuda yayılmış, hızla yayılan iç organlar erken etkilenir

Sınırlı skleroderma:

başlangıçta tek tek parmaklara yetersiz kan akımı (ilk Raynaud fenomeni), daha sonra ekstremitelerin ve yüzün, daha sonra iç organların tutulumu, sıklıkla sözde CREST sendromu ile bağlantılı olarak
(C = kalsinoz, deride bir kalsiyum birikimi; R = Raynaud fenomeni, yukarıya bakınız; E = (o) yemek borusu hareketliliği bozukluğu, yemek borusunun hareket bozukluğu; S = sklerodaktili olarak, parmakların fonksiyon bozukluğu ile parmak derisinin sertleşmesi; T = telenjiektazi, derinin kılcal damarlarının lokal genişlemesi)

Sklerodermanın Nedenleri

Hastalığın kesin nedeni henüz bilinmemektedir.

İzole vakalarda ailesel bir olay tanımlanmıştır.
Kömür ve altın madencileri arasında sistemik skleroderma insidansının arttığı da rapor edilmiştir.

Moleküler seviyede, DR1, DR2 veya DR5 tipi HLA antijenleri bazen artmaktadır. Kan damarlarının iç duvarına zarar verebilecek hücre aracılı otoimmün reaksiyona dair çok sayıda kanıt vardır (Endotel hasarı) yol açar.
Edinilmiş genetik değişiklikler de yaygındır.

Yukarıda belirtilen etkiler ve skleroderma ile nedensel bir ilişki henüz kurulmamıştır.

Teşhis

Teşhis, bir laboratuvar testi kullanılarak yapılabilir.
Sklerodermalı kişilerin% 95'inden fazlası Antinükleer Antikorlar (ANA) yükseltilmiş.

Bunlar, vücut tarafından üretilen ve vücudun kendi hücre çekirdeklerine saldıran proteinlerdir. Yalnızca test ederseniz "ANA“Genel olarak bu nispeten belirsizdir.
ANA ayrıca örn. içinde Romatizmal eklem iltihabı olumlu ol.
Bu nedenle, daha yakından bakarsınız ve sistemik sklerodermada artan anti-Scl70 gibi çok spesifik ANA'lar ararsınız.

Şurada CREST sendromu Sendromlu hastaların% 70-90'ında bulunabildiklerinden, anti-sentromer antikorlar teşhis için kullanılabilir.

Kan sayımında bir Anemi Bağırsak etkilenirse demir eksikliğine yol açabileceği için var. Böbrekler tutulmuşsa, idrarda serum kreatinin ve kan veya protein karışımı artabilir.

Frekans dağılımı

İnsidans oranı 100.000 / yılda 1-2 kişidir.
Genellikle hastalığın başlangıç ​​yaşı 40-60'tır.
Nüfusta hastalık görülme sıklığı 100.000'de 50'den azdır.

KADIN 4 çarpanıyla daha sık erkeklerden daha fazla etkilenir.

Skleroderma belirtileri

Skleroderma öncelikle ağrısız bir şekilde yayılır.
Nadiren kas ve eklem ağrısı vardır.
Hastalığın teşhis edilmesi zordur çünkü hızlı, yavaş ve kendi kendine durur (morphea'da) Ders formlarının yanı sıra çok çeşitli belirti bileşimleri verebilir.

Hangi organların dahil olduğuna bağlı olarak farklı şikayetler vardır. Ayrıca hastalık çok nadir olduğundan, spesifik olmayan semptomlar ortaya çıktığında genellikle düşünülmez.

Sistemik sklerodermanın erken belirtisi, öncelikle ellerde görülen dolaşım bozukluğudur (Raynaud fenomeni), hastalıktan iki yıl öncesine kadar sürebilir.

Dil de kısaltılabilir. Daha sonra su tutma (ilk ödem) özellikle temasa geçerler.
Kollar, yüz ve gövde de etkilenebilir. Sözde katılaşma aşamasında (Sertleşme aşaması), birkaç hafta süren ve bir ila iki yıl sonra tamamen gelişmiş olan, su tutma özelliği azalır ve cilt bir tahta kadar kalın, hareketsiz ve sertleşir.

Ciltte kolajen lifleri birikmiştir.
Yüz ifadeleri zordur (Maske yüzü), burun sivri, ağız yıldız şeklinde kırışır ve küçülür (Tütün kesesi ağzı). Parmaklar hareket kabiliyetini kaybeder, incelir, sertleşir (Madonna parmakları) ve pençe pozisyonunda sabitlenmiştir.
Tendon kılıflarının ve bağların tutulumu sinir hasarına veya karpal tünel sendromuna yol açabilir.

Diffüz sistemik sklerodermada yukarıda bahsedilen süreç birkaç hafta içinde gerçekleşir.

Sınırlı sistemik skleroderma daha yavaştır ve esas olarak parmaklarda ve kollarda görülür.
CREST sendromu varyantında kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofagus motilite bozukluğu, sklerodaktili ve telenjiektazi (açıklama için girişe bakınız).

Her iki formda da, hastaların% 80'inde gastrointestinal sistem erken etkilenir. Asit yetersizliği (Cezir) ve sonuçları (Reflü özofajit) gel.
Hazımsızlık, kabızlık ve bağırsak keseleri (divertikül) oluşur.

İç organlarda en sık görülen ikinci hastalık nedeni akciğerlerdir.
Akciğerlerin bağ dokusunda sertleşme var (interstisyel pulmoner fibroz).

Kalp ve böbrek tutulumu ağırlıklı olarak diffüz formda ortaya çıkar.

Sklerodermanın tedavisi

Çoğu tedavi çok etkili değildir ve sklerodermanın ilerlemesini durdurmak için çok az şey yapar.

Glukokortikoidler, metotreksat, siklospoprin A, azatioprin ve klorambusil gibi yüksek doz immünsüpresanlar net bir fayda gösterememiştir.
Bu nedenle artık hastalığa yalnızca kişinin kendi bağışıklık sisteminden kaynaklanamayacağına inanılıyor, çünkü aksi takdirde bu ilaçların iyi bir etkisi olması gerekirdi.

A-İnterferon, timopentin, izoretinoid, N-asetilsistein veya D-penisilamin gibi ilaçlar da özellikle etkili değildi.
Çoğu zaman, ciddi yan etkiler sizi ilacı bırakmaya zorlar.
En sık D-penisilamin tedavisi denenir.

Glukokortikoidler ayrıca belirli koşullar altında, örn. pulmoner fibroz, ödem veya artrit var.

Diğer otoimmün hastalıklar için de kullanılan Rituximab ve tocilizumab zaman zaman tedavide başarı göstermektedir.

Şu anda kemik iliği nakli ve kan yıkamayı kullanan tedaviler üzerine araştırmalar yürütülmektedir (Aferez).

Terapinin başarısını ölçerken dikkatli olmak gerekir.
Çoğunlukla hastalığın, su tutmanın azaldığı, cildin sertleştiği ve büzüldüğü, semptomların gerilediği sözde atrofik faza geçişi görülür.

Her şeyden önce, özellikle hastaya yardımcı olan ve semptomlar üzerinde olumlu bir etkiye sahip olan destekleyici, genel önlemlerdir.

Fizyoterapi kontraktürleri önlemeye yardımcı olur. Raynaud fenomeni mevcutsa, ellerinizin sıcak olması sağlanmalıdır.
Tekme yaraları (ülserleşme) ellerinde, iyi bakılmalıdır.
Ülserler için önleyici bir önlem olarak, örn. aktif bileşen bosentan olacaktır.

Kan damarlarındaki değişikliklerin bir sonucu olarak yüksek tansiyon başlarsa, bir ACE inhibitörü ile tedavi verilmelidir.
Fototerapi (PUVA), skleroz odaklarını yumuşatabilir ve daha iyi işlevsellik sağlayabilir.

Kurs ve prognoz

Hastalığın seyrini tahmin etmek zordur ve semptomların takımyıldızından çıkarılamaz.
Aylar içinde ölüme yol açan öngörülemeyen çok ciddi kurslar meydana gelebilir.
Ancak morfea yaşamı tehdit edici değildir.

Kadınlar genellikle erkeklerden daha iyi prognoza sahiptir.

Sistemik sklerodermada iç organların istilası belirleyicidir.
Sınırlayıcı form genellikle iyi bir prognoza sahiptir.
Bununla birlikte, hastaların% 10'unda pulmoner dolaşımda yüksek tansiyon gelişir (pulmoner hipertansiyon), bu hasta grubundaki ölüm oranını önemli ölçüde artıran.

Yaygın form oldukça zayıf bir prognoza sahiptir.
Böbrek de etkilenirse, on yıl sonra bu hastaların sadece% 30'u hala hayatta, akciğerleri sertleşir (fibrosed) yaklaşık% 50'si önümüzdeki 10 yıl içinde hayatta kalır.

Kalp, akciğer veya böbrek tutulumu olmayan hastalarda 10 yıllık sağkalım oranı% 71'dir.

Tarih

Şimdi bize skleroderma teşhisini düşündüren semptomların tanımları, Hipokrat'ın yazılarında (MÖ 460-370) bulunabilir. Bununla birlikte, açıklamalar oldukça belirsizdi.

Carlo Curzio ilk olarak 1753'te Napoli'deki semptom takımyıldızını tam olarak formüle etti. Örneğin cildin sertliğini, ağız çevresindeki gerginliği ve boyun çevresindeki sertliği anlattı.

1847'de Elie Gintrac, "skleroderma". Hastalığın saf deri hastalığı olduğunu düşünüyordu. İç organların da hastalık sürecine dahil olduğunu fark eden sadece William Osler'di.