Mekonyum ileus

Genel

Doğumdan sonra, yenidoğan mekonyumu ilk 24-48 saat içinde kesmelidir.
Mekonyum, yenidoğanın ilk dışkısıdır ve genellikle siyah-yeşilimsi renginden dolayı çocuk gagalama olarak adlandırılır.

Mekonyum aslında düzgün bir bağırsak hareketi oluşturmaz, ancak hamilelik sırasında işlevsiz bağırsakta biriken ölü epitel hücreleri, safra ve yutulmuş saç ve deri hücrelerinin atık ürünüdür.

Çok nadir görülen mekonyum ileus, bağırsağı tıkayan ve yapıştıran kalınlaşmış ve macun benzeri mekonyum nedeniyle yenidoğanda bağırsak tıkanıklığına neden olur.
Mekonyum ileus, esas olarak kistik fibrozlu (kistik fibroz) hastalarda ortaya çıkar, ancak yenidoğanın diğer hastalıklarında da ortaya çıkabilir.
Çok benzer bir klinik tablo mekonyum tıkaç sendromudur (veya psödomekonyum ileus), ancak mekonyum tıkaç sendromlu yenidoğanlar, vakaların çoğunda sağlıklıdır.

belirtiler

Mekonyum ileustan etkilenen yenidoğanlar birinden düşüyor eksik bitiş mekonyum.
Beri bağırsaklar Yenidoğanın% 'si mekonyum tarafından tıkanmıştır, ancak yenidoğan artık beslenerek tıkanmıştır. Anne sütü uygun bağırsak hareketleri üretmeye başlar, karın dışkı ve hava birikmesiyle giderek daha fazla şişer. Bu yaygın bir semptomdur Kusmak zaten kabız olduğu için beslenen yiyecek bağırsaklar artık kaydedilemez ve işlenemez.

Mekonyum ileusun bir komplikasyonu delinme mekonyumun basıncı nedeniyle "patlayan" bağırsak. Sonuç tehlikeli bir sonuçtur Mekonyum peritonitikim geçiyor ateşyenidoğanda şişkin ve kızarık bir karın ve ani ciddi hastalık.

Delikli bir mekonyum ileus şarttır işletme tedarik edilir

nedenleri

Kistik fibrozlu (kistik fibroz) yenidoğanların yaklaşık% 10'unda doğumdan sonra mekonyum ileusu vardır, ancak mekonyum ileusu olan yenidoğanların% 90'ında kistik fibroz vardır.

Mekonyum ileusun en yaygın nedeni kistik fibrozdur. Kistik fibrozda, kromozom 7 üzerindeki otozomal resesif bir genetik mutasyon, CFTR klorür taşıyıcısının arızalanmasına neden olur.
Bu arızanın bir sonucu olarak, çoğu organda (örneğin akciğerler, bağırsaklar, pankreas) klorür salgılanması bozulur ve bu da bu salgıların kalınlaşmasına neden olur.

Hirschsprung hastalığı bir başka nedendir: Doğuştan aganglionoz olarak da adlandırılan bu hastalıkta kalın bağırsak, anüsten değişken bir mesafede sinir hücreleri ile beslenmez.
Bağırsağın son bölümünün innervasyon eksikliğinden dolayı bu bölüm işlevsizdir ve mekonyum ileusa yol açan mekonyumu taşıyamaz.

Sol kolonun (kalın bağırsak) hipoplazisi, mekonyum ileusun bir başka yaygın nedenidir ve kalın bağırsağın son bölümünün, tekrarlanan kontrast madde enjeksiyonları ile tamamen iyileştirilebilen fonksiyonel bir bozukluğunu tanımlar.
Olumlu durumlarda, dört ila altı ay sonra sorunsuz bir bağırsak geçişi mümkündür.
Vakaların% 50'sinde, sol kolonun hipoplazisi maternal (gestasyonel) diyabet ile ilişkilidir.

Mekonyum ileusun nadir nedenleri, herhangi bir yükseklikte ortaya çıkabilen bağırsakta atrezidir (konjenital tıkanma).

Yenidoğanda yetersiz bir tiroid, bağırsak fonksiyonunu kontrol etmek için tiroid hormonlarından gelen eksik veya yetersiz uyaran nedeniyle bir mekonyum ileusa da yol açabilir.

Gerçek mekonyum ileusun önemli bir ayırıcı tanısı, sadece düşük bağırsak hareketliliği (bağırsak hareketi) ve nispeten geç beslenmeyle yenidoğanlarda ortaya çıkabilen sözde mekonyum tıkaç sendromudur. Etkilenen yenidoğanlarda, bağırsak, mekonyumu taşımak için çok yavaştır ve yalnızca gıdanın geç yenmesi nedeniyle geç aktif olması için uyarılır.
Mekonyum tıkaç sendromlu çoğu yenidoğan tamamen sağlıklıdır, ancak yine de Hirschsprung hastalığı veya kistik fibroz gibi ciddi durumlar için kontrol edilmelidir.
Anneye hamilelik sırasında magnezyum sülfat (müshil olarak) veya opiatlar (güçlü ağrı kesiciler) verildiyse, bu, mekonyumun geç boşalmasına neden olabilir.

Konuyla ilgili daha fazlasını okuyun: mekonyum

Mekonyum ileus nedeni olarak kistik fibroz

Kistik fibroz, genetik bir hastalıktır. Bir ile tanımlanır bireysel bezlerin salgılanmasında azalma. Arıza nedeniyle bağırsaktaki salgılar sağlıklı insanlara göre çok daha sert ve daha sümüksüdür. Bu mekonyumu kalın ve yapışkan hale getirir.
Kistik fibroz, mekonyum ileusun en yaygın nedeni ve bir ileus teşhisi konulurken daima açıklığa kavuşturulmalıdır.

Teşhis

Sarkan karın radyolojik boş röntgeni, ince bağırsaktan kalın bağırsağa geçişte oturan mekonyum ileusta bağırsak tıkanıklığının önündeki alanda bağırsak halkaları gösterir.
Sabun köpüğü benzeri desen, havanın viskoz mekonyum ile karıştırılmasıyla oluşturulur ve Neuhauser sembolü olarak adlandırılır. Çoğu durumda ayna oluşumu görülemez. Kalın bağırsak çok dar görünür (sözde mikrokolon).

X-ışınında sıvı seviyeleri görülebiliyorsa, bu, atrezi veya volvulusun (bağırsağın kendi ekseni etrafında dönmesi) bir göstergesidir ve kistik fibrozun neden olduğu bir mekonyum ileusun bir göstergesi değildir.
Doğumdan önce var olan peritonit, röntgende küçük kireçlenmelerle görülebilir.

Tanı aracı olarak röntgen

Teşhis edilebilir Röntgende mekonyum ileus. Bu amaçla bir Bağırsağın emilmesi hazırlanmış. Bunun üzerinde görülebilir sıvı dolu bağırsak halkaları, sağlıklı yenidoğanlara göre daha hacimli.

terapi

Yenidoğanda mekonyum ileus bulunursa, sıvı dengesi iyi olan hastalarda X-ışını incelemesi altında bir gastrografin lavmanı yapılır.
Gastrografin, prosedürü daha iyi izlemek için kullanılan, gastrointestinal sistemi görselleştirmek için kullanılan bir kontrast ortamdır.
Lavman, mekonyumun bağırsak duvarından ayrılmasına izin veren tıkalı bağırsak bölümünü uzatır. Lavman mekonyumu bağırsaktan çıkarıyorsa, lavmanların daha fazla mekonyumu bağırsaktan çıkarmaya devam etmesi gerekir. İleusu gevşetmek ve mekonyumu tamamen çıkarmak birkaç gün içinde birkaç lavman alabilir, ancak Gastrografin lavmanları, perforasyon veya başka komplikasyonlar olmaksızın komplike olmayan mekonyum ileus vakalarının yaklaşık% 50'sinde başarılıdır.

Gastrografin lavmanının olası komplikasyonları, cerrahi olarak tedavi edilmesi gereken bağırsak delikleridir. Gastrografin lavmanı bağırsaktan yeterli mekonyumu çıkarmayı başaramazsa, mekonyum bir ameliyatta çıkarılmalıdır. Komplike olmayan mekonyum ileus durumunda, etkilenen bağırsak bölümünde küçük bir kesi ile viskoz mekonyumun daha sonra çıkarılması ve durulanması yeterlidir.
Yapay bir anüs nadiren geçici olarak yerleştirilmelidir, bu da bir süre sonra yeniden yerleştirilebilir.

Bu konu hakkında daha fazla bilgi bulunabilir: Bağırsak tıkanıklığının OP'si

Karmaşık bir mekonyum ileus durumunda, genellikle bağırsağın bazı kısımlarının çıkarılması ve her iki ucun tekrar birlikte dikilmesi gerekir. Böyle bir ameliyattan sonra yenidoğanın bir süre yoğun bakım ünitesinde bakılması ve bağırsak fonksiyonu normale dönene kadar ilk kez damar yoluyla parenteral beslenme alması gerekir.

tahmin

Mekonyum ileuslu yenidoğanların% 90'ı açık Kistik fibrozis hastalanır, böylece mekonyumun çıkarılmasından sonra lavman veya ameliyat sözde tarafından kistik fibroz için bir inceleme Ter testi gerçekleştirilmelidir.
Kistik fibrozis insidansı ile 1:2.000 en sık görülen doğuştan şiddetli metabolik bozukluktur ve tedavi edilemez. Ek olarak, mekonyum ileusu olan yenidoğanlar Hirschsprung hastalığı açısından taranmalıdır.
Mekonyum tıkaç sendromunun veya psödomeconium ileus'un prognozu çok iyidir, başka ileus epizotları neredeyse hiç görülmez.