Wilms tümörü

Daha geniş anlamda eş anlamlılar

Nefroblastom, tümör, kanser

tanım

Of the Wilms tümörü oluşan kötü huylu karışık bir tümördür embriyonik Adenosarkom bileşenleri İle rabdomiyoblastik ve heteroblasticböbrek dokularının farklı farklılaşmış kısımlarının yanı sıra çoğunlukla birinde veya her ikisinde böbrekler kanıtlanabilir. Bazen şu olur: tümör Zaten karnın büyük kısımlarını doldurur. Bu büyüklükteki tümörler belirli koşullar altında cerrahi olarak çıkarılabildiğinden büyüklük mutlaka prognostik bir kriter değildir.

Wilms tümörünün formları ve nedenleri

Çeşitli çalışmalara dayanarak, bir sınıflandırma, sözde SIOPSınıflandırma (BEN.nternational S.tarihi Paediatric Öncology).

Mı tümör 1. aşamada bir böbrek ile sınırlıdır ve kapsül sağlamdır. 2. aşamada, tümör böbrek kapsülünü zaten geçer ve yağ dokusu veya kan damarlarına doğru büyür, ancak yine de cerrahi olarak tamamen çıkarılabilir. Peritoneal bir metastaz zaten tespit edilebiliyor mu ve hayati organların tutulumu nedeniyledir ameliyat mümkün değil, 3. evreden bahsedilir. 4. Evre uzak metastazlar halihazırda olduğunda ulaşılır. akciğer, karaciğer, Bones veya beyin tespit edilebilir. İki taraflı böbrek tutulumu daha sonra aşama 5 olarak adlandırılır.

Ortaya çıkmasının nedenleri Wilms tümörü bu güne kadar büyük ölçüde bilinmiyor.Yalnızca genetik bir bağlantı bulunamadı. Kusurlu geni olan taşıyıcılar da öyle 11p13 veya 11p15 özellikle nefroblastom veya sözde risk altında wagrSendromu. Bu sendrom, gerçek Wilms tümörü ayrıca gözlerin hatalı iris sistemi (Aniridi) ve çocukta büyümenin azalması veya gecikmesi.

epidemioloji

Genel olarak bu Wilms tümörü nadir olan tümörAlmanya'da yılda yaklaşık 70-100 kez meydana gelen (0,9/100.000/Yıl). Bununla birlikte, çocukluk çağında en sık görülen tümördür ve tüm çocukluk çağı tümörlerinin% 6-8'ini oluşturur. Özellikle 2-5 yaş arası çocuklar etkilenir. 10 yaşından sonra nefroblastom teşhis edilmek. Vakaların% 5'inde çocuğun her iki böbreğinde de tümör değişiklikleri görülebilir. İstatistikler erkeklerin kızlardan daha sık etkilendiğini gösteriyor.

belirtiler

Wilms tümörünün belirtileri çoğunlukla belirsizdir. Çoğu zaman çocuklar anoreksiyadan muzdariptir, KusmakKarın ağrısı ve ateş. Kanlı idrar daha az yaygındır (hematüri), çünkü bu zaten tümörün üriner sistemi istila ettiği anlamına gelir. Belirli koşullar altında, ebeveynler karında bir şişkinlik hissedebilirler ve bu daha sonra tümörün boyutuna karşılık gelir. Bazen çocuklar kabız olur (Kabızlık) veya ishalKilo kaybı, solukluk, idrar yolu enfeksiyonu veya yüksek tansiyon.

terapi

Aranacak tedavi, öncelikle tümörün veya tümörden etkilenen organların (mümkünse) cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Tümörün tamamen çıkarılması genellikle yalnızca 1. ve 2. aşamalarda mümkündür (yukarıyı görmek). Bir tümör 1. aşamadaysa, bir Kemoterapötik ajan mümkün olduğunca tümörü küçültmeye başlayın. Tümörün ve etkilenenlerin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra böbrek (Nefrektomi) o zaman sözde bir postoperatif olur kemoterapi cerrahi olarak çıkarılmamış kalan tümör hücrelerini öldürmek için gerçekleştirilir.

Evre 2'de ameliyat öncesi tümör azaltıcı kemoterapiye ek olarak (preoperatif neoadjuvan kemoterapi) ve tümör ve böbreğin çıkarılması, ardından paralel radyasyonla kemoterapi.

3. ve 4. evrelerde tümör azaltıcı kemoterapiye ek olarak operasyon öncesi radyasyon da yapılmalıdır. Bulgular aynı zamanda ameliyat edilebilecek kadar küçüldüyse, tümör ve böbrek çıkarılır ve ardından kemoterapi radyasyon uygulanır. Tümörün boyutunu küçültmek için yapılan tedaviye "Aşağı evreleme“.

Kemoterapi ilacı olarak çoğunlukla kullanılır Vinkristin İle Adriamisin (muhtemelen artı Aktinomisin D artı ifosfamid / siklofosfamid) kullanıldı. Operasyondan sonra kemoterapiye 5-10 ay devam edilir.

Operasyon şu adımlarda gerçekleşir: Önce merkezi bir karın kesiği yapılır. Önemli böbrek damarları sıkıştırılır böbrek böbrek yatağından ayrılır. Görülebilecek herhangi bir metastaz da çıkarılır. Lenf düğümleri ana arter boyunca (aort) ve vena cava (Vena cavaBu noktada tümör tutulumuna dair bir kanıt olmasa bile profilaktik olarak çıkarılır. Her iki böbrek de etkilenmişse daha büyük bulgulu böbrek tamamen çıkarılır ve diğer böbrek ameliyat edilerek organların korunması sağlanır. Tüm yapılan, tümörü bulunduğu yerden çıkarmaktır.

Kemoterapinin bilinen komplikasyonlarına ek olarak (Saç kaybı, Mide bulantısı, Kusmak, Yorgunluk, mukoza zarının iltihaplanması ve çok daha fazlası), radyasyon altında pelvik deformitelere de yol açabilir Pulmoner fibroz ve miyokardiyal hasar gelir. Ameliyat sonrası bir komplikasyon, sözde tümör trombüsüdür. Vena cava bu vakaların% 5'inde görülür.

korunma

Bir Wilms tümörünün geliştiği mekanizma büyük ölçüde anlaşılmadığından, profilaktik önlemler bilinmemektedir.

özet

Of the Wilms tümörü (nefroblastom) nadir görülen bir tanesidir, ancak çocukluk çağı tümörlerinin en sık görülenidir tümör. Farklı dokulardan oluşan, ancak genellikle bir veya her iki böbrekten köken alan kötü huylu karışık bir tümördür. Mide bulantısı, kusma, kilo kaybı gibi spesifik olmayan şikayetlerin yanı sıra, ele gelen kitle veya kan renginde idrar yapma nefroblastom teşhisini akla getirmelidir. Tümörün yayılması, SIOP sınıflandırmasına göre sınıflandırılır. Evre 1 ve 2 lokalize ve çoğunlukla ameliyat edilebilirken, 3. ve 4. evrelerde tümör vücuda zaten yayılmıştır ve doğrudan ameliyat edilemez.

Hasta görüşmesine ek olarak, doktor karın, ultrason, idrar muayenesi, muhtemelen BT ve X-ışını muayeneleri sözde tümör evrelemesi için (tümörün yayılması) Tüm aşamalardaki tümörler önce bir ile tedavi edilmelidir. kemoterapi tümör ve böbreğin cerrahi olarak çıkarılmasından sonra önceden tedavi edildi ve tedavi edildi. Bazı aşamalarda, sonrasında veya öncesinde ve sonrasında ek radyasyon gerekli olabilir. Çeşitli armağanlar Kemoterapi maddeleri cerrahi işlemden 5-10 ay sonra geçirilmelidir. % 75'in üzerinde, Wilms tümörünün iyileşme oranı oldukça iyidir, ancak bu aşamaya bağlıdır ve% 100 (aşama 1) ila% 50-60 (aşama 3 ve 4) arasında değişir.

Konuyla ilgili daha fazla bilgi: Wilms tümör prognozu